Голандрический тип наследования (наследование сцепленное с Y-хромосомой)

 

Тип наследования признака, сцепленного с Y-хромосомой, называется голандрическим типом наследования. При этом наследовании гены, ответственные за развитие патологического признака, локализованы в Y-хромосоме. 

В настоящее время в Y-хромосоме выявлена локализация генов детерминирующих развитие семенников, отвечающих за сперматогенез, контролирующих интенсивность роста, определяющих оволосение ушной раковины, средних фаланг кистей и др. Всего в Y-хромосоме картировано более 35 генов. Голандрические признаки, которые вызывают нарушение развития организма, передаются от отца ко всем его сыновьям, и только к сыновьям. Патологические мутации, обусловливающие нарушения формирования семенников или сперматогенеза, не наследуются в связи со стерильностью их носителей. 

Примеры признаков: гипертрихоз ушных раковин, избыточный рост волос на средних фалангах пальцев кистей, азооспермия.

Наследственная форма азоспермии, при которой может присутствовать ген, являющийся причиной бесплодия. Гены способны повлиять на транспортировку спермы, к примеру, двухстороннее отсутствие семявыводящих протоков. На Y-хромосоме находятся гены SRY и AZF, ответственные за программу половой дифференцировки. Мутации в любом из этих генов приводят к нарушениям развития яичек и блоку сперматогенеза, что выражается в азооспермии. Такие мужчины страдают бесплодием, и потому их заболевание не наследуется. 

Кроме совершенно безобидных признаков - оволосение ушной раковины и средних фаланг пальцев кистей, встречаются мутации генаов, расположенных в y-хромосоме, которые вызывают некоторые формы ихтиоза (рыбья кожа). Мутации в некоторых генах приводят к развитию рака яичек, простаты и другим гонадобластомам. В хромосоме Y находится несколько генов «домашнего хозяйства», гомологичные им гены расположены в хромосоме X. Последние гены не инактивируются при инактивации хромосомы X

При анализе и составлении родословной по голандрическому типу необходимо учитывать следующее:
1. больные во всех поколениях;
2. болеют только мужчины;
3. у больного отца больны все его сыновья;
4. вероятность наследования 100% у мальчиков.

Примеры задач на составление и анализ родословных по голандрическому типу

Задача 1
Определить тип наследования признака по графическому изображению родословной (рис. 1). Установить возможные генотипы всех членов родословной, в том числе и генотип пробанда.

голандрический тип наследования, родословная

Рис. 1. Графическое изображение родословной по голандрическому типу наследования признака. Оволосение средней фаланги пальцев.

Решение:
У женщин данный признак отсутствует, так как по родословной видно, что признак по женской линии не передаётся. Изучаемый признак во всех поколениях встречается только у особей мужского пола в каждом поколении и передаётся от отца к сыну, при этом все мальчики рождаются с этим признаком, то можно думать, что изучаемый ген находится в Y-хромосоме (голандрическое наследование).
Возможные генотипы всех членов родословной:
Ya – наличие данной аномалии;
YB – нормальное развитие организма (отсутствие данной аномалии);
ХYa –генотип пробанда;
Все мужчины, страдающие данной аномалией, имеют генотип: XYa
Все мужчины, у которых отсутствует данная аномалия, имеют генотип: XYB;
У женщин данная аномалия отсутствует.

Ответ:
Сцепленное с Y-хромосомой, или голандрическое наследование.
Генотип прбанда: XYa 

Задача 2
Составить родословную, состоящую из четырёх поколений по сцепленному с Y-хромосомой типу наследования.
Решение:
Сцепленное с Y-хромосомой наследоание.
При анализе и составлении родословной по голандрическому типу необходимо учитывать следующее:
1. признак встречается во всех поколениях;
2. болеют только мужчины;
3. у женщин признак не встречается;
3. у больного отца больны все его сыновья;
4. вероятность наследования 100% у мальчиков.

голандрический тип наследования, родословная

Рис. 2. Графическое изображение родословной с сцепленным с Y-хромосомой типом наследования признака(голандрический тип наследования).

Символы, используемые при составлении графического изображения родословной:

особь мужского пола- особь мужского пола, не имеющая изучаемого признака;
особь женского пола- особь женского пола, не имеющая изучаемого признака;
особь мужского пола- особь мужского пола, имеющая изучаемый признак;
особь женского пола- особь женского пола, имеющая изучаемый признак;
брак мужчины и женщины- брак мужчины и женщины;
близкородственный брак- близкородственный брак;
сибсы- дети одной родительской пары (сибсы);
бездетный брак- бездетный брак;
пробанд- пробанд.

 Примеры задач на голандрический тип наследования признака

Задача 3
Перепончатость пальцев ног у человека – признак, сцепленный с Y-хромосомой. Какова вероятность рождения детей с подобной аномалией в семье, где у отца имеется перепончатость пальцев ног?
Решение:
а
– ген перепончатости пальцев ног;
ХХ – нет перепончатости пальцев ног;
XYа – перепончатость пальцев ног.

Схема скрещивания будет иметь вид:

Р     XX    x    XYа
G     X          X; Yа
F1    XX       XYa

Ответ:   девочки все 100% здоровы, так как им от отца перешла только  Х  - хромосома.
мальчики все 100% имеют перепончатопалость, так как им от отца перешла Y - хромосома, если считать от общего количества детей, то 50% больны ( и все они мальчики)

 Задача 4
Может ли быть мужчина гетерозиготным по признакам, сцепленным с полом? Объясните почему, напишите формулу генотипа. 
Решение:
Нет, мужчина не может быть гетерозиготным по признаку, сцепленным с полом. Наследование, сцепленное с полом — наследование какого-либо гена, находящегося в половых хромосомах.

В отличие от аутосом, половые хромосомы не являются гомологичными, и их нередко называют гетеросомами (от греч. "гетерос" - иной, другой). В Х - хромосоме известно большое число генов, контролирующих развитие соматических признаков, которые отсутствуют в У - хромосоме, и наоборот. Поэтому женский организм по признаку одинаковости их половых хромосом является гомогаметным, а по генному составу может быть гомо - или гетерозиготным.

Мужской (44 + ХУ ) организм является гетерогаметным, т.к. формирует две разновидности гамет по признаку содержания половых хромосом и гемизиготным ( греч. "геми" - половина ), т.к. в У - хромосоме отсутствуют многие из генов соматических признаков, имеющиеся в Х - хромосоме. Поэтому рецессивные аллели сцепленных с Х - хромосомой признаков у мужчин, как правило, проявляются. При наличии гена в У - хромосоме, не имеющего аллельного аналога в Х - хромосоме, признак будет проявляться только у особей мужского пола. 

Рецессивный признак, сцеплённый с полом, например, гемофилия, проявляются только у мужчин, а носителями являются гетерозиготные по этим признакам женщины (Н – нормальная свёртываемость крови, h – несвёртываемость):

  Р:       XH Xh       x       XHY
   носительница          здоровый
       гемофилии             .

 G:   XH , Xh                 XH,Y 

 F1:     XH Xh      XHY              XHXH         Xh,Y
         носит.     здоров.          здоров.     гемофилик.

Как видим, все дочери здоровы, но половина дочерей являются носительницами гена гемофилии, половина сыновей здоровы, а половина – гемофилики. Фенотипически гемофилия у дочерей будет наблюдаться в том случае, если отец гемофилик, а мать – носительница.

Гипертрихоз (вырастание волос на краю ушной раковины) передается через Y – хромосому и проявляется  только к 17 годам.

Возможные генотипы мужчины:
XYg ,        XYG 
 болен       здоров